Eyelid
Congenital
תיקון כירורגי של בעיות עפעפיים וחלל העיניים המולידות שנוכחות מלידה — ptosis, תעלות דמע חסומות, hemangiomas, ועוד.
Eyelid
תיקון כירורגי של בעיות עפעפיים וחלל העיניים המולידות שנוכחות מלידה — ptosis, תעלות דמע חסומות, hemangiomas, ועוד.
הרופא שלך
Morris E. Hartstein, MD, FACS
🏅 ASOPRS Fellow
מצבים מולדים של העפעף, ארובת העין ומערכת הדמעות קיימים מהלידה או מתבררים בגיל הרך. הם נעים מהבדלים אסתטיים קלים ועד מצבים המסכנים את הראייה באמצעות עין עצלה (אמבליופיה) — דיכוי של המוח את הקלט מעין שהתמונה שלה מטושטשת, חסומה או לא מיושרת באופן כרוני. איתור מוקדם וניתוח בעיתוי מתאים הם קריטיים להתפתחות הראייה.
מנתחי פלסטיקה של העין שהוכשרו ב-ASOPRS מטפלים בילדים עם מצבים של העפעפיים והארובה הדורשים מומחיות ניתוחית, בתיאום עם רפואת עיניים ילדים להערכת הראייה וטיפול באמבליופיה. הסעיפים שלהלן מתארים את המצבים המולדים הנפוצים ביותר הנראים בקליניקה זו.
צניחת עפעף מולדת (Congenital ptosis) היא צניחה של העפעף העליון הקיימת מהלידה, ברוב המקרים עקב דיספלזיה התפתחותית של שריר ה-levator palpebrae superioris. שלא כמו צניחת עפעף נרכשת במבוגרים, שבה השריר תקין אך הגיד שלו נמתח, צניחת עפעף מולדת נגרמת מהחלפה פיברו-שומנית של סיבי שריר ה-levator — מה שיוצר שריר חלש וחסר גמישות שאינו מרים היטב ואינו נרפה לגמרי.
מערכת הראייה מתפתחת ב-7–10 השנים הראשונות לחיים. בתקופה קריטית זו שתי העיניים צריכות להעביר למוח תמונה חדה וממוקדת לשם התפתחות ראייה תקינה. צניחת עפעף מסכנת את הראייה בשתי דרכים:
ילדים גם מפצים על הצניחה באימוץ תנוחת ראש עם סנטר מורם או בהרמת הגבה. תנוחות פיצוי אלו אינן מגינות על הראייה, אך מעידות שהילד מנסה לראות מתחת לעפעף צונח — סימן לכך שהצניחה משמעותית מבחינה ראייתית.
הגישה הניתוחית תלויה במידת תפקוד ה-levator (כמה מילימטרים העפעף נע ממבט מטה למבט מעלה):
פרטים מלאים על הערכת צניחת עפעף ועל הטכניקה הניתוחית נמצאים בעמוד צניחת העפעף.
חסימה מולדת של צינור האף-דמעות היא הגורם השכיח ביותר לדמעת והפרשה מהעין בתינוקות. כ-6% מהיילודים סובלים מקרום סתום בקצה הדיסטלי של צינור האף-דמעות (המסתם של הזנר), שאמור להיפתח בלידה או זמן קצר אחריה. דמעות שאינן יכולות לנקז עומדות ולעיתים קרובות מזדהמות.
CNLDO מופיעה באחת מארבע דרכים:
רוב המקרים של CNLDO פשוטה חולפים מעצמם: 90% נפתחים עד גיל 12 חודשים. הטיפול ההתחלתי המקובל הוא עיסוי Crigler — לחיצה באצבע מעל שק הדמעות 5–10 פעמים, 2–3 פעמים ביום, ליצירת גל לחץ הידרוסטטי הפותח את הקרום הדיסטלי. אנטיביוטיקה מקומית משמשת מעת לעת בהחמרות זיהומיות, אך אינה מרפאת את החסימה.
אם לא חלף מעצמו עד גיל 9–12 חודשים, מוצע צנתור (probing):
ארובת העין מתפתחת מאינטראקציה מורכבת בין תאי ציצת העצב, המזודרם ואותות שלפוחית הראייה. הפרעה בתהליכים אלה עלולה לגרום לחריגות בגודל, בצורה ובתכולה של הארובה.
מיקרופתלמוס (עין קטנה באופן חריג) ואנופתלמוס (העדר עין) מייצגים רצף של כשלים התפתחותיים חמורים של שלפוחית הראייה. הם עשויים להיות מבודדים או חלק מתסמונת מערכתית. אנופתלמוס מחייב התערבות מוקדמת בעזרת קונפורמרים ומרחיבי ארובה כדי לעורר גדילה של הארובה — עצמות הארובה תלויות בנוכחות העין כדי לגדול כראוי. ללא טיפול הארובה נשארת קטנה ושחזור הארובה בבגרות מאתגר.
למידע מפורט על טיפול בארובה ובארובה חסרת עין, ראו עמוד האנופתלמוס.
ציסטות דרמואיד הן המסה הטובה השכיחה ביותר של הארובה בילדות — כורייסטומות הנוצרות בקווי תפר עובריים מאקטודרם לכוד. הקצה העליון-צדדי של הארובה (תפר פרונטוזיגומטי) הוא המיקום הקלאסי. הן מסות חלקות, לא רגישות, ניידות בחופשיות, שאינן מעבירות אור. רובן מופיעות בעשור הראשון. הטיפול הוא כריתה ניתוחית מלאה — דופן הציסטה חייבת להישאר שלמה; קרע גורם לדלקת גרנולומטית קשה. דרמואידים עמוקים המגיעים לתוך הגולגולת מחייבים תכנון בעזרת CT לפני הניתוח.
הגידול השכיח ביותר של הארובה בינקות. המנגיומות infantile פריאורביטליות עלולות להתפשט לתוך הארובה וליצור צניחת עפעף ובולטות עין (פרופטוזיס). הן מתרבות במהירות בשנה הראשונה לחיים, ואז נסוגות באיטיות במשך שנים. טיפול בפרופרנולול דרך הפה (1–3 מ"ג/ק"ג/יום) הוא כיום קו ראשון לנגעים המסכנים את הראייה או גורמים לעיוות משמעותי. ראו עמוד גידולי הארובה לפרטים מלאים.
תסמונת בלפרופימוזיס, נפילת עפעף ואפיקנתוס הפוך (BPES) היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית הנגרמת ממוטציות בגן FOXL2. המאפיינים המגדירים הם:
התיקון הניתוחי נעשה בשלבים: קיפול (פליקציה) של הגיד הקנטלי המדיאלי (Y-V או W-plasty) מבוצע בגיל 12–18 חודשים כדי להרחיב את הסדק ולתקן את הטלקנתוס לפני תיקון הפטוזיס. תיקון הפטוזיס בעזרת frontalis sling מבוצע בדרך כלל לאחר מכן. BPES סוג I קשור לאי-ספיקה שחלתית מוקדמת; ייעוץ גנטי ומעקב גינקולוגי מומלצים לנשים הלוקות במחלה.
אפיבלפרון הוא קפל עור אופקי מתחת לשולי העפעף התחתון, המכוון את הריסים לכיוון הקרנית. הוא שכיח במיוחד בילדים ממוצא מזרח אסיה. ברוב המקרים המצב חולף מעצמו עד גיל 5 עם גדילת הפנים והתארכותן. ניתוח (כריתת רצועת עור-שריר) מיועד במקרים של צביעת קרנית מתמשכת, כאב או הפרעה בראייה.
אנטרופיון מולד הוא סיבוב פנימה של שולי העפעף עצמם. הוא פחות שכיח מאפיבלפרון ויש סיכוי גבוה יותר שידרוש תיקון ניתוחי. צביעת קרנית מאשרת שחיקה על ידי הריסים ומצביעה על הצורך בטיפול.
קולובומה היא חריץ או שסע בעפעף הקיים מלידה, ופוגע בדרך כלל בעפעף העליון במפגש בין השליש המדיאלי לשליש המרכזי. קולובומות קטנות אינן גורמות בהכרח לחשיפת הקרנית; פגמים גדולים מצריכים שחזור מוקדם כדי להגן על הקרנית מקרטופתיה חשיפתית. קולובומות של העפעף יכולות להיות מבודדות או להיות קשורות לתסמונת גולדנהאר (ספקטרום אוקולו-אוריקולו-ורטברלי), הכוללת מומים באוזניים ובחוליות.
דיסטיכיאזיס היא שורת ריסים נוספת היוצאת מפתחי בלוטות המייבומיוס ומכוונת לכיוון הקרנית. הריסים בדרך כלל דקים ורכים; מטופלים רבים הם חסרי תסמינים. מקרים סימפטומטיים עם גירוי או צביעת קרנית מטופלים בקריותרפיה של הלמלה האחורית (מחזורי הקפאה-הפשרה להשמדת זקיקים חריגים), באלקטרוליזה, או בהליכי פיצול עפעף לאזורים מקומיים.