Orbital

Fibrous Dysplasia of the Orbit

A benign bone condition in which orbital bone is slowly replaced by fibrous tissue and expands — reshaping the orbit, pushing the eye forward, and occasionally threatening the optic nerve.

📞 058-772-2100

מהי דיספלזיה סיבית של מסלול העין

דיספלזיה סיבית היא מצב עצם שפיר וגדל לאט, שבו עצם תקינה מוחלפת בנקוי סיבי ובעצם ספוג לא מבוגר וגרוע ההיווצרות. כאשר היא משפיעה על העצמות סביב העין, העצם הפגועה מתרחבת ומתעבה בהדרגה, ומעצבת מחדש את מסלול העין ואת הפנים המקיפות. לעתים קרובות היא מופיעה בילדות או בנעוריים והנטייה שלה היא להיות יציבה לאחר הבשלות השלד, אם כי היא יכולה להישאר פעילה לתוך גיל מבוגר.

CT scan — fibrous dysplasia expanding the orbital bone, with the characteristic hazy

CT scan — דיספלזיה סיבית המרחיבה עצם מסלול העין, עם המטריצה האופיינית של "זכוכית קרקע" עמומה

חד-עצמי לעומת רב-עצמי. דיספלזיה סיבית עלולה להשפיע על עצם אחת (חד-עצמי — הצורה השכיחה ביותר) או על מספר עצמות (רב-עצמי). הצורה הרב-עצמית יכולה להיות חלק מתסמונת McCune-Albright, הכוללת גם כתמי עור cafe-au-lait ותגובת יתר הורמונלית (אנדוקרינית) כגון בגרות מוקדמת.

כיצד היא מתבטאת

מכיוון שהעצם מתרחבת בקצב איטי מאוד, השינויים בדרך כלל חסרי כאב והם מתפתחים על פני שנים. השתתפות במסלול העין מייצרת סימנים המשקפים הרחבת עצם המיצרה את מסלול העין והמבנים שלו:

אי-סימטריה פנים הדרגתית או נפיחות עצם קשה סביב העין

פרופטוזיס (בליטת הדופן של העין קדימה) ותזוזה כלפי מטה או צדדית של הגלובוס (דיסטופיה)

צרות של תעלת האופטית עצמית, הגורמת לדחיסה של העצב האופטי ועלולה לאיים על הראייה

ראייה כפולה (דיפלופיה) אם תנועת העין מוגבלת

הדמעות אם קנל הניקוז של הדמעות דרך העצם מצר

CT of orbital fibrous dysplasia — expanded ground-glass bone — עצם מסלול עין מורחבת בעלת מראה זכוכית קרקע ב-CT

CT of orbital fibrous dysplasia — bony reshaping of the orbit — עיצוב וריבוי של דפנות מסלול העין

הדמיה ואבחנה

סריקת CT היא החקירה העיקרית. לדיספלזיה סיבית יש מראה אופייני של "זכוכית קרקע" עמום שבו העצם התקינה הוחלפה, יחד עם הרחבה ועיבוי של העצם הפגועה. מראה זה, בתוספת התמונה הקלינית, בדרך כלל הופך את האבחנה ללא צורך בביופסיה.

CT — ground-glass expansion of orbital bone characteristic of fibrous dysplasia

CT — הרחבת עצם מסלול בעלת מראה זכוכית קרקע אופיינית לדיספלזיה סיבית

טיפול

ניהול המצב מודרך על ידי התסמינים ועל ידי שאלה האם המחלה פעילה או יציבה.

ניטור עם הדמיה תקופתית מתאים למחלה יציבה וללא תסמינים

יצירת קונטור או הסרה של העצם החריגה משמשת לתיקון דמיון חיצוני, שחזור מיקום העין או הקלת לחץ על מבנים במסלול העין

דקומפרסיה של עצב אופטי (תעלת אופטית) שמורה לאובדן ראייה מתועד וקדום הנובע מדחיסה של העצב האופטי; דקומפרסיה "מניעתית" שגרתית של עין עם ראייה תקינה בדרך כלל נמנעת בגלל סיכון ניתוח

תרופת ביספוספונט יכולה לעזור בכאב עצם במחלה פעילה

טיפול בקרינה אינו מצוין. הקרנת דיספלזיה סיבית אינה עוזרת ובאופן משמעותי מגביר את הסיכון הקטן לשינוי ממאיר. שינוי ממאיר ספונטני הוא דרך זו נדיר (הרבה פחות מ-1%).

דיספלזיה סיבית היא אחת מכמה מצבים המרחיבים את מסלול העין ודוחפים את העין קדימה. לעבודה רחבה יותר של מסות במסלול ראו גידולי מסלול; לירידה ניתוחית של נפח מסלול ראו דקומפרסיה של מסלול.

שאלות נפוצות

מהו דיספלזיה סיבית של המסלול העיני?

דיספלזיה סיבית היא מצב עצם שפיר שבו עצם תקינה מוחלפת בתאי סיבים וחומר עצם חלש ובלתי בשל. סביב העין, העצם הפגועה מתרחבת ומתעבה לאט, תוך שינוי צורת המסלול העיני והפנים. בדרך כלל זה מופיע בילדות או בגיל ההתבגרות ולעתים קרובות מתייצבות לאחר השלמת ההגדלה.

האם דיספלזיה סיבית של המסלול העיני יכולה להשפיע על הראייה?

היא יכולה. כאשר העצם מתרחבת, היא עלולה לצמצם את תעלת העצם שדרכה עובר עצב הראייה, מה שגורם לדחיסה של העצב והוא מעיד על סכנה לראייה. היא יכולה גם לדחוף את העין קדימה (פרופטוזיס) ולגרום לראייה כפולה. ניטור קבוע חשוב במקרים של מסלול עיני.

האם דיספלזיה סיבית של המסלול העיני צריכה ניתוח?

לא תמיד. מחלה יציבה וללא סימפטומים מנוטרת באמצעות הדמיה תקופתית. ניתוח — עיצוב או הסרה של העצם החריגה — משמש למטרות של שנוי חיצוני, לשינוע מחדש של העין, או להקלה על הלחץ על עצב הראייה. חשוב מכך, טיפול בקרינה נמנע כי הוא מגביר את הסיכון הקטן לשינוי ממוחזק.