ספזם העפלף מתייחס לסגירה בלתי רצונית וכוחנית של העפעפיים בשל התכווצות מתמשכת או הפסוקה של שריר orbicularis oculi. זה נע בין הִנְמָנוּת קלה ולעתים רחוקות ועד לעיוורון תפקודי חמור בשל חוסר יכולת לפתוח את העיניים. שתי מצבים נפרדים מטופלים על ידי כירurgim pleastic של העיניים: ספזם עפלף חיוני וספזם חצי-פנים.
ספזם העפלף וספזם חצי-פנים הם מצבים נוירולוגיים — הערכה ראשונית לעיתים קרובות כוללת גם נוירולוגיה וכירורגיה פלסטית של העיניים. מצבים קשורים כוללים Lagophthalmos (בעיה נפרדת של סגירה לא שלמה) וEyelid Laxity.
ספזם עפלף חיוני
ספזם עפלף חיוני (EB) הוא דיסטוניה מוקדית — הפרעה בתנועה בלתי רצונית — המאופיינת בהתכווצות דו-צדדית וסנכרונית מתמשכת של orbicularis oculi. זה מתחיל בעדינות עם הִנְמָנוּת מוגברת או זיצ עפלף קל ויכול להתקדם כמעט לעיוורון תפקודי מלא.
תסמינים
הִנְמָנוּת מוגברת, במיוחד באור בהיר או בקריאה
סגירה בלתי רצונית כוחנית של העפלף הנמשכת שניות עד דקות
מעורבות דו-צדדית (מייחדת EB מספזם חצי-פנים)
מחמירה על ידי עייפות, לחץ והארה בהירה
הטבה זמנית על ידי טריקים חושיים — נגיעה בפנים, דיבור, שירה ("geste antagoniste")
תוך דיסאביליטי בחקר קל-עד-חמור: חוסר יכולת לנהוג, לקרוא או לעבוד
▶ כיצד נראה ספזם העפלף
חינוך חולה: חולה עם ספזם עפלף חיוני תופס — זיצ בלתי רצוני וכוחני של העפעפיים. (וידאו זה מציג את המצב עצמו, לא טיפול.)
פתופיזיולוגיה
ספזם עפלף חיוני נובע מפעילות חריגה במעגלי basal ganglia-thalamo-cortical, המובילים להפעלה עודפת של orbicularis oculi. זה לא מצב עיני ראשוני אלא הפרעה בשליטה מוטורית מרכזית. עין יבשה וגירוי פני השטח של העיניים יכולים להתגרות או להחמיר זיצים, וזו הסיבה לכך שטיפול בבעיית פני השטח של העיניים הוא חלק מניהול כולל.
ספזם חצי-פנים
ספזם חצי-פנים (HFS) הוא מצב נפרד הנגרם על ידי דחיסה פעימתית שגויה של העצב הפנימי (CN VII) בשטח יציאת השורש שלו מגזע המוח, בדרך כלל על ידי כלי דם (לרוב anterior inferior cerebellar artery (AICA) או posterior inferior cerebellar artery (PICA)). זה מביא להתכווצויות חד-צדדיות בלתי רצוניות של שרירי הפנים.
תכונות מבחינות
חד-צדדי — כמעט תמיד כרוך רק בצד אחד של הפנים (מקרים דו-צדדיים נדירים בדרך כלל אסינכרוניים)
מתחיל עם זיצ עפלף הפסוק, התקדמות להכללת הפנים התחתונה, הלחי והפה
לא ניתן להדיכאות על ידי טריקים חושיים
התכווצויות עשויות להימשך במהלך שינה (מבחיני HFS מסיבות פסיכוגניות)
HFS ארוך-טווח עלול לגרום לחולשת פנים קלה בין זיצים
בדיקות אבחנה
MRI עם gadolinium מומלץ להערכת הזווית cerebellopontine וזיהוי דחיסה neurovascular. MRI גם שוללת נפיחויות או מחלות demyelinating בשטח יציאת השורש.
אבחון
הסטוריה קלינית ובחינה הם המרכז של אבחון. התבנית (דו-צדדית לעומת חד-צדדית), גיל תחילה, התקדמות וסימפטומים נוירולוגיים קשורים מנחים בדיקות.
הערכת פני השטח של העיניים — עין יבשה וטריכיאזה יכולות להתגרות לספזם בעפלף רפלקס ויש לטפל בהן לפני שייחוס זיצים לסיבה דיסטוניית
טיפול בטוקסין בוטולינום (Botox)
טכניקת הזרקה — טוקסין בוטולינום ממוקם ל-orbicularis oculi
הזרקת טוקסין בוטולינום היא טיפול הקו הראשון גם לספזם עפלף חיוני וגם לספזם חצי-פנים. זה יעיל מאוד וסובלני בדרך כלל, כאשר רוב החולים מקבלים הקלה משמעותית בתסמינים.
מנגנון
טוקסין בוטולינום סוג A (onabotulinumtoxinA — Botox; abobotulinumtoxinA — Dysport; incobotulinumtoxinA — Xeomin) חוסם שחרור אצטילכולין בחיבור neuromuscular, וכתוצאה מכך denervation כימי זמני והפיך של השריר המזורק. לספזם עפלף, כמויות קטנות מוזרקות ל-orbicularis oculi pretarsal ו-preseptal דו-צדדית.
מנגנון פעולה — מודגם
חיבור neuromuscular רגילקומפלקס SNARE — מטרה מולקולריתשחרור אצטילכולין חסום
עין יבשה — מהפחתת שיעור ההִנְמָנוּת לאחר התחלשות orbicularis
Diplopia — נדיר; מהדיפוזיה לשרירי extraocular
כירורגית Myectomy
לחולים עם ספזם עפלף חיוני שיש להם תגובה בלתי מספקת לטוקסין בוטולינום, או שלא יכולים לסבול הזרקות, myectomy כירורגי הוא אפשרות. ההליך כרוך בהסרה של orbicularis oculi, corrugator supercilii, ו-procerus שרירים דרך חתכים בעפלף עליון ותחתון.
מספק הקלה ארוכת-טווח בחולים עמידים לאישורי זרקות
גישת העפלף העליון מאפשרת הסרה של orbicularis pretarsal ו-preseptal; הסרה של עפלף תחתון וגבה דרך חתכים נפרדים
סיכונים כוללים lagophthalmos, ectropion, ندבה והישנות המחייבת הליכים חוזרים
המתאים ביותר לספזם עפלף חיוני חמור ועמיד
לספזם חצי-פנים עמיד לטוקסין בוטולינום, microvascular decompression (MVD) — הליך neurokirurgי — הוא קריטי ב-85–95% מהמקרים כאשר דחיסה neurovascular מאושרת ב-MRI. זה מבוצע על ידי neurokirurg.
קבוצות תמיכה ומשאבים
ספזם העפלד הוא מצב כרוני, והתחברות עם אחרים החיים איתו עושה הבדל אמיתי. ארגונים אלה מציעים חינוך, קהילות תמיכה, וחדשות מחקר:
Essential blepharospasm הוא סגירה לא רצונית, דו-צדדית ומתמשכת של העפעפיים הנגרמת על ידי אותות נוירולוגיים חריגים לשריר orbicularis oculi. זה שונה מהצמצום נורמלי של העין — בזמן התקף, המטופלים לא יכולים לפתוח את העיניים שלהם באופן רצוני, מה שפוגע משמעותית בפעילויות יומיומיות.
איך מטפלים ב-blepharospasm?
הטיפול מהדרגה הראשונה הוא זריקות botulinum toxin (Botox, Dysport או Xeomin) לשריר orbicularis oculi, המספקות הקלה ל-3-4 חודשים לכל מחזור טיפול. עבור מטופלים שאינם מגיבים מספיק לזריקות, myectomy כירורגית — הסרת חלקים מהשריר orbicularis — מספקת הקלה ממושכת יותר.
האם blepharospasm זהה להמיפשיאל ספזם?
לא. Blepharospasm הוא דו-צדדי (שתי עיניים) ומתחיל בעפעפיים. Hemifacial spasm הוא חד-צדדי (צד אחד של הפנים) ובדרך כלל מתחיל בעפעף התחתון או בלחי, הנגרם על ידי גירוי של העצב הפנימי. שניהם מטופלים ב-botulinum toxin, אך hemifacial spasm עשוי להיוודא גם על ידי microvascular decompression כירורגי נוירולוגי.
כמה זמן נמשכים התוצאות מזריקות botulinum toxin?
זריקות botulinum toxin בדרך כלל מספקות הקלה מתסמיני blepharospasm למשך 3-4 חודשים, ואחרי כן ההשפעה מתחיל להתפזר בהדרגה. רוב המטופלים זקוקים לטיפולים חוזרים 3-4 פעמים בשנה כדי לשמור על שליטה בתסמינים. כמה מטופלים חוות תוצאות ממושכות יותר לאורך הזמן עם קבלת זריקות חוזרות, בעוד שאחרים עשויים להבחין בכך שהמשך משתנה מעט בין טיפולים.
מה כדאי לצפות במהלך הייעוץ שלי לטיפול ב-blepharospasm?
בייעוץ שלך, המנתח oculoplastic שלך יבדוק את ההיסטוריה הרפואית שלך, ידון בזמן שבו התחילו התסמינים שלך, ויבצע בדיקה יסודית של העיניים והפנים. הם יעריכו את חומרת ההתקפים שלך, ידונו באפשרויות הטיפול שלך (גם לא כירורגית וגם כירורגית), ויסבירו מה לצפות מכל גישה. זו גם הזדמנות לשאול שאלות לגבי המצב הספציפי שלך ולקבוע איזה תוכנית טיפול מתאימה לך.
האם אני מועמד טוב לניתוח myectomy כירורגי?
המועמדים לניתוח myectomy כירורגי הם בדרך כלל מטופלים שלא הגיבו מספיק לזריקות botulinum toxin או פיתחו התנגדות לטיפול. ד"ר Hartstein יעריך גורמים כגון חומרה וחוקיות של התקפים שלך, הבריאות הכוללת שלך ההעדפות האישיות שלך לגבי טיפול. אנשים שמעדיפים פתרון קבוע יותר עשויים גם להיות מועמדים טובים לאחר דיון בסיכונים וביתרונות של ניתוח.
לאחר myectomy כירורגית, רוב המטופלים חוו נפיחות וחבורות סביב העיניים למשך 1-2 שבועות, ובמהלך התקופה זו עליך להימנע מפעילויות קשות. ד"ר Hartstein יספק הוראות ספציפיות שלאחר הניתוח בנוגע לטיפול בעיניים, הגבלות על פעילות ומתי להחזיר שגרות נורמליות. רוב המטופלים יכולים לחזור לפעילויות קלות תוך שבוע ולראות תוצאות מלאות תוך 4-6 שבועות כשהנפיחות מתפזרת והשרירים מתכווננים.
